Cas Clinique 10 : Réponses

 

        

            Dossier 10 : Réponses

 

                 Une mère vous amène sa fille de 7 ans car depuis 2 mois elle lui voit apparaître une pilosité pubienne. Cela lui semble anormal car cette pilosité pubienne est apparue beaucoup plus tardivement chez ses 2 premières filles. L'examen clinique montre une enfant de taille limite à la normale, des organes génitaux externes normaux pour l'age, pas de signe de virilisation, développement mammaire de type S1 selon Marshall et Tanner, Aménorrhée primaire.

 

          Question 1 : Définissez le développement mammaire selon Tanner.

 

-         S1 : Absence de développement mammaire ( ).

-         S2 : Petit bourgeon mammaire ( ) avec élargissement de l'aréole.

-         S3 : La glande mammaire dépasse la surface de l'aréole ( ).

-         S4 : Saillit de l'aréole ( ) apparition du sillon sous mammaire ( ).

-         S5 : Sein Adulte ( ) disparition de la saillit de l'aréole.

 

 

         Question 2 : Quelle est la définition de la puberté précoce pour un sexe féminin ?  

 

-         Apparition d'un ou plusieurs caractères sexuels secondaires (  )

-         Avant l'age de 8 ans  (   )

 

         Question 3 : Quels diagnostics suspectez-vous ? 

 

          Tableau d'une pseudo-puberté précoce

-         Prémature pubarche  ou adrénarche (   )

-         Hyperplasie congénitale des surrénales (   ), bloc incomplet de la 21 hydroxylase

-         Tumeurs virilisantes des surrénales  (   ) ou des ovaires  (   )

 

        Question 4 : Quel diagnostic évoqueriez-vous si la petite fille présentait des menstruations irrégulières depuis 3 ans et de nombreuses taches cutanées type « café au lait » ?

 

      - Syndrome de Mc Cune Albright  (  ) : association d'une puberté précoce, de taches cutanée type « café au lait », d'une dysplasie fibreuse osseuse (lésions kystiques de l'os) et diverses endocrinopathie (adénome hypophysaire sécrétant l'hormone de croissance, goitre hyperthyroïdien, hyperplasie surrénalienne)

 

         Question 5 : Quels examens complémentaires diagnostiques faites-vous ?  Que recherchez-vous ? 

 

-         Radiographie de face (  ) de la main gauche (   ). Le début de la puberté se situe pour un âge osseux de 11 ans avec apparition du sésamoïde du pouce.

-         Dosage du 17 hydroxy-progestérone de base ( ) et après stimulation : recherche de bloc enzymatique ( )

-         Echographie gynécologique ( ) sus pubienne ( ) vessie pleine : pas d'échographie endovaginale ! 

         Avant la puberté : longueur de l'utérus < 30 mm ( ), pas de ligne de vacuité endo-utérine( ) , longueur des ovaires < 25 mm ( ), col de l'utérus plus long que le corps de l'utérus ( ).

-         Echographie abdominale ( ) : recherche de masse surrénalienne ( ).

-         Dosage HCG, et alfa foeto-protèine () : recherche de tumeurs sécrétantes ( )

-         Test à la GnRH ( ) : recherche type de puberté : si réponse à prédominance à la FSHà absence de puberté centrale ; si prédominance à la LHà puberté centrale

 

         NB : le dosage des FSH et estrogènes ont une variabilité trop importante durant cette période. La FSH peut être utile si l'enfant à un âge osseux supérieure à 11 ans.

         Test au Synacthène possible dans un 2ième temps.

        IRM de la selle turcique n'est réalisée que lorsqu'il existe un hypogonadisme hypogonadotrope. Néanmoins certains médecins peuvent la réaliser systématiquement. 

 

       Question 6 : Tous les examens réalisés sont normaux. Quel diagnostic retenez-vous ?

 

-         Prémature Pubarche  ( )

 

      Question 7 : Quel traitement réalisez-vous ?  

 

-         Aucun  ( ) si prescription d'analogue de la GnRH à - 5 pts

-         Simple surveillance (  )  clinique tous les 6 mois ( courbe de croissance et caractères sexuels )

 

         Question 6 : Quel est le pronostic de cette puberté précoce ?

 

-         pronostic favorable (  )  =  bénin

-         mais risque d'évolution vers un syndrome de Stein-Léventhal (syndrome des  ovaires polykystiques) (  )

 

 

       N°38. Puberté normale et pathologique.

  • Expliquer les étapes du développement pubertaire normal, physique et psychologique
  • Dépister une avance ou un retard pubertaire

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Bonjour,


Je suis actuellement trop occupé par la construction et la promotion du centre médical Famille Enfant Parentalité de l’Estérel (centre FEPE) qui devrait ouvrir pendant l'été 2017 à Saint Raphael.

Ainsi, je ne peux pas actuellement m'occuper du site internet de l'association.
veuillez excuser cette absence transitoire.


Cordialement


Dr Eric Prados

  Luttons ensemble contre le cancer du sein !

 Dr Eric PRADOS

PRESIDENT AFMGOS

Dr PRADOS eric

 

 

 

×