Cas Clinique 8 : Réponses

           Une femme de 24 ans consulte pour une absence de règles depuis 2 mois et demi. Elle désire fortement une grossesse et pense être enceinte. Malheureusement, son test urinaire de grossesse est négatif...

Dans ses antécédents nous notons une anxiété compensée par une hyperphagie, une pubarche à 12 ans, des spanioménorrhées d'aggravation progressive, un tabagisme à 15 cigarettes par jour. Cliniquement elle présente une obésité androïde avec une pression artérielle à 145/95 mmHg malgré un brassard adapté. Sa peau montre une hyperséborrhée, une hypertrichose et de l'acné. Il n'existe pas de signe sympathique de grossesse.  La maturité sexuelle secondaire est normale et il n'existe pas de galactorrhée. Vous observez un acanthosis nigricans sur le cou.

 

Question 1 : Quels diagnostics évoquez-vous ?  10 pts

 

-         Syndrome de Stein-Léventhal ou syndrome des ovaires micropolykystiques ( 4 )

-         Tumeur hyperandrogènique ovarienne ( 2 ) ou surrénalienne  (2 ) : mais souvent il existe une hypertrophie clitoridienne à l'examen clinique.

-         Hyperplasie congénitale des surrénales  ( 2  )

 

Question 2 : Quels examens complémentaires faites-vous ?  21 pts

 

 

-         β HCG plasmatique  ( 2 )

-         Testostérone ( 2 ) ; oestradiol ( 3 ) sanguins

-         FSH et LH , rapport FSH/ LH ( 3 )

-         17 hydroxy-progestérone  ( 2 )

-         Prolactinémie  ( 3 )

-         Glycémie  ( 1 )

-         Bilan lipidique  ( 1 ) « syndrome métabolique »

 

-         Echographie gynécologique ( 2 ) et abdominale  ( 2 )

NB :  Pas de dosage en 1er intention de la DHA et androsténédione de même pour le test à la GnRH. Mais n'hésitez pas à en parler pour un dosage possible...Pas de scanner de la selle turcique...

 

Question 3 : L'échographie montre de gros ovaires globuleux, symétriques, de surface supérieur à 6 cm2 , avec 20 microfollicules, et une hypertrophie et hyperéchogénicité stromale. Quel diagnostic retenez-vous ?   10 pts

 

-         Sydrome de Stein-Léventhal ( 10 ) ou OPK1 : forme classique à connaître !

 

Question 4 : De quel phénomène l'ancanthosis nigricans est-il le marqueur ? Quel syndrome pouvez-vous suspecter ? 10 pts

 

-         Insulino-résistance ( 8 )

-         Syndrome HAIRAN (2 ) : association d'hyperandrogénisme, d'une résistance à l'insuline et d'un acanthosis nigricans.

 

Question 5 : Quels sont les principaux risques de cette maladie ?  12 pts

 

 

-         Risques cardiovasculaires  ( 3 )

-         Diabète (3)

-         Infertilité , hypofertilité   ( 2 ), aménorrhées persistante.

-         Cancer de l'endomètre et polypes et hyperplasie de l'endomètre  ( 2 )

-         Cancer des ovaires     ( 2 )

-         Cancer du sein  (discuté) NC

 

 

Question 6 :  La patiente désire une grossesse et vous demande en même temps de traiter son acné. Quels traitements proposez-vous ? 15 pts

 

-         Arrêt du tabac  ( 1 ) : risques cardiovasculaires !

-         Perte du poids  ( 5 ) : diététique , activité physique...

-         Stimulation ovarienne par citrate de clomifène  ( 5 ) seulement en cas d'échec, stimulation par gonadotrophines précautionneusement car risque majeur d'hyperstimulation ! !  point négatif si gonadotrophines initialement.

-         Rechercher la prise de psychotropes (anxiété de la patiente) qu'il faudra arrêter si possible ! (NC)

-         Actuellement la Metformine (Glucophage®, antidiabétique oral) est souvent utilisée par certaines équipes mais hors AMM.

-         Attention contre-indiqué les traitements anti-acnéiques (2) de type rétinoïque sinon  zéro à la question, car les rétinoïques sont pro-tératogènes...

-         Donner des antibiotiques locaux (2) tels que érythromycine. Les données concernant le Gluconate de Zinc sont insuffisantes.

 

Question 7 : Quel traitement proposez-vous si la patiente ne désirait pas de grossesse ?  22 pts

 

-         Perdre du poids  ( 5 ) et arrêt du tabac    ( 5 )

-         Acétate de cyprotérone = Androcur® ( 5 ) associé à des estrogènes ( 5 ) per cutanés ( 2 ) :  20 jours par mois. Ce traitement est contraceptif !

-         Metformine est parfois utilisée par certaines équipes mais hors AMM.

 

 

 

Référence ENC : Q 232 ; Q 296 ; Q 26 ; Q 27 ; Q 29 

 

 

 

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